Nat Commun：隐性听力损失的两种诱因被发现

摘自：引导关注

导语

那些抱怨他们不能在嘈杂环境听到朋友交谈，但在医生办公室能够通过听力测试的患者，被称为隐性听力损失。隐性听力损失的概念提出不到六年，科学家已经在理解什么是隐性听力损失和导致它的原因上取得了巨大的进步。 近日，南京大学与密歇根大学的研究人员合作在《自然 - 通讯》杂志上报告了这种听觉神经病意想不到的新原因，这项研究是确定最终治疗方法的一个重要步骤。

密歇根大学医学院耳鼻喉科 - 头颈外科的 Kresge 听力研究所主任 Gabriel Corfas 博士说：“如果人们由于不同的原因而具有隐性听力损失，那么能够对发病机制进行正确诊断将是至关重要的。”

他们发现，在破坏了小鼠制造髓鞘的 Schwann cells 细胞后，其绝缘耳朵中的神经元轴突，导致隐性听力损失。

Corfas 与中国南京大学万国强（音译，Guoqiang Wan）合作发表了研究报告。 他们发现，在 Schwann 细胞破坏的小鼠中，其耳朵中的神经元轴突被绝缘，导致隐性听力损失。 Schwann 细胞负责制造髓鞘，这意味着隐性听力损失可能在急性脱髓鞘疾病（例如可由寨卡病毒引起的 Guillain-Barré综合征）中出现听觉缺陷之后。

Corfas 和 Wan 使用基因工具诱导小鼠听觉神经中的髓磷脂损失，对 Guillain-Barré进行建模。 虽然髓鞘在几个星期之内再生，但小鼠仍发展永久隐藏听力损失。 即使在髓鞘再生后，对称为血红蛋白的神经结构的损伤仍然存在。

突触损失和髓磷脂破坏

当耳朵随着时间暴露于强烈的噪声时，连接毛细胞与内耳中的神经元的突触丢失。 这种突触的丧失先前已经被表明为导致隐性听力损失的机制。

来源：密歇根大学

在听力学家的安静测试室，只需要几个突触来拾起声音。 但在嘈杂的环境中，耳朵必须激活特定的突触。 如果这些突触损失，人们很难理解噪音或周围的文字。 这就是隐性听力损失，Corfas 说。

Corfas 说：在我们的社会中，噪音暴增，儿童在生命早期暴露在高水平的噪音中。 很明显，暴露在高水平的声音可能有助于增加隐性听力损失的患病率。

新确定的原因—Schwann 细胞的缺陷 —可能发生在已经具有噪声暴露驱动的隐性听力损失的个体中。 两种形式的隐性听力损失，噪音暴露和髓磷脂的丢失，可以在同一个体中发生相加效应。

Corfas 的小组在先前已经成功地在具有隐性听力损失的小鼠中再生突触，提供了探索潜在治疗的途径。

在继续这项工作的同时，Corfas 开始研究耳朵中的其他细胞，从而揭示了新的机制。

目前没有隐性听力损失的治疗方法。 但是随着对机制理解的改善，团队的目标是研究可以导致治疗药物的开发。

Corfas 说：我们的研究结果应该影响隐性听力损失被诊断的方式，并推动寻求治疗的临床试验的未来。 第一步是知道一个人的隐性听力损失是由于突触损失还是髓鞘 / 血红蛋白损伤。

参考资料：

1.Second cause of hidden hearing loss identified

2.Transient auditory nerve demyelination as a new mechanism for hidden hearing loss