前庭导水管扩大
浏览次数:28 发布时间:2015-05-06
在我们验配师日常工作中经常会碰到有前庭导水管扩大综合症的孩子，表现为孩子的听力突然下降或时好时坏的波动，为此家长和我们验配师都感到困惑，特别是家长很着急，因为有医生说他们的孩子一定会全聋，必须马上做人工耳蜗，大家知道这个手术毕竟是个创伤，而且价格昂贵，不是每个家庭都想做或者能承受的，我想在这里介绍一下前庭导水管扩大综合症到底是怎么回事。
随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现，大前庭导水管综合症（LVAS）就是70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋金额眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗产性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，或个体基因突变所致。前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内由内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的!前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部CT或MRI影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原来水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。
早期发现采取防范措施，可延缓病情发展。随着新生儿听力筛查技术的推广和实行，越来越多的孩子在很小时就发现听力有问题，这时医生还会让孩子做颞骨CT扫描检查，就是为了发现孩子的内耳是否畸形，中耳或乳突是否有积液，前庭导水管是否有扩大等病变，以便及时治疗和预防。如果孩子仅仅是前庭导水管扩大，而无其他病变，为了防止孩子进一步听力下降，就需要预防：防止头部磕碰、尽量少感冒、增强体质。在听力发生波动时，最好抓紧时间进行治疗，有的还是有一定效果的。
因为听力损失会严重影响孩子的语言发展，所以根据听力损失程度，听力专家通常会推荐佩戴不同功率的助听器，进行听觉和言语训练，这样才能让孩子的言语和语言发展同正常孩子一样。对于轻度和重度听力损失的儿童，医生和听力专家的意见有一些分歧，医生认为只有做人工耳蜗置入手术，才能让他们学说话，佩戴助听器不可能有效果；但听力专家认为对于有残余听力的孩子，部分佩戴助听器效果还是可以的，因为大量的实例证明这一点。
作为听力工作者，从事该工作已近十多年，为数百位孩子选配过助听器，大多数重度甚至极重度听力损失的儿童佩戴助听器均有一定效果，只是你的期望值问题。例如:一个极重度听力损失的孩子，佩戴助听器后对语言的理解力和口齿清晰度与一个中度听力损失的孩子佩戴助听器的效果肯定不一样。但只要他们发现早（6个月之内）、早佩戴助听器（到专业的助听器选配机构，并由有丰富儿童选配经验的人调试助听器）、早语训、也会效果很好的。但对少数佩戴助听器无效的人，应当积极进行人工耳蜗植入手术。
国内外许多听力专家同样建议在做耳蜗植入术前应当先配戴助听器！这是因为人工耳蜗价格昂贵，术后的后续费用也非常大，这是我们家长需要考虑的。另外，手术存在各种风险，也是家长要想清楚的，例如开机后听不到任何声音、孩子从心理上一直不能接收等等。
术前必须佩戴助听器有3个理由：
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内由内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的!前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部CT或MRI影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原来水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。
早期发现采取防范措施，可延缓病情发展。随着新生儿听力筛查技术的推广和实行，越来越多的孩子在很小时就发现听力有问题，这时医生还会让孩子做颞骨CT扫描检查，就是为了发现孩子的内耳是否畸形，中耳或乳突是否有积液，前庭导水管是否有扩大等病变，以便及时治疗和预防。如果孩子仅仅是前庭导水管扩大，而无其他病变，为了防止孩子进一步听力下降，就需要预防：防止头部磕碰、尽量少感冒、增强体质。在听力发生波动时，最好抓紧时间进行治疗，有的还是有一定效果的。
因为听力损失会严重影响孩子的语言发展，所以根据听力损失程度，听力专家通常会推荐佩戴不同功率的助听器，进行听觉和言语训练，这样才能让孩子的言语和语言发展同正常孩子一样。对于轻度和重度听力损失的儿童，医生和听力专家的意见有一些分歧，医生认为只有做人工耳蜗置入手术，才能让他们学说话，佩戴助听器不可能有效果；但听力专家认为对于有残余听力的孩子，部分佩戴助听器效果还是可以的，因为大量的实例证明这一点。
作为听力工作者，从事该工作已近十多年，为数百位孩子选配过助听器，大多数重度甚至极重度听力损失的儿童佩戴助听器均有一定效果，只是你的期望值问题。例如:一个极重度听力损失的孩子，佩戴助听器后对语言的理解力和口齿清晰度与一个中度听力损失的孩子佩戴助听器的效果肯定不一样。但只要他们发现早（6个月之内）、早佩戴助听器（到专业的助听器选配机构，并由有丰富儿童选配经验的人调试助听器）、早语训、也会效果很好的。但对少数佩戴助听器无效的人，应当积极进行人工耳蜗植入手术。
国内外许多听力专家同样建议在做耳蜗植入术前应当先配戴助听器！这是因为人工耳蜗价格昂贵，术后的后续费用也非常大，这是我们家长需要考虑的。另外，手术存在各种风险，也是家长要想清楚的，例如开机后听不到任何声音、孩子从心理上一直不能接收等等。
术前必须佩戴助听器有3个理由：
1、 对听觉通路的培建；对术后训练的培建
2、 习惯人工耳蜗的装置；
3、 戴助听器的听力评估能够反应助听器的实际效果，也可以评估孩子的听力。
现在越来越多的孩子发现有前庭导水管扩大症，因为听力有下降的趋势，所以一些医生建议做人工耳蜗手术。但如果这时您的孩子听力损失在60-70分贝（佩戴助听器效果相当好），您会选择手术吗？那么家长问以后听力完全丧失了怎么办？当然到时候再说！因为不是所有的孩子听力一定会下降，有的不下降，有的听力有波动。每个孩子的具体听力情况都不一样，我们只能具体问题具体分析。永远要选择一个对孩子最好的方法，让他们从心理和生理上同样健康发展！
2、 习惯人工耳蜗的装置；
3、 戴助听器的听力评估能够反应助听器的实际效果，也可以评估孩子的听力。
现在越来越多的孩子发现有前庭导水管扩大症，因为听力有下降的趋势，所以一些医生建议做人工耳蜗手术。但如果这时您的孩子听力损失在60-70分贝（佩戴助听器效果相当好），您会选择手术吗？那么家长问以后听力完全丧失了怎么办？当然到时候再说！因为不是所有的孩子听力一定会下降，有的不下降，有的听力有波动。每个孩子的具体听力情况都不一样，我们只能具体问题具体分析。永远要选择一个对孩子最好的方法，让他们从心理和生理上同样健康发展！